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    α1-抗胰蛋白酶缺乏症

    发布:2016-03-04 | 来源:互联网 | 浏览:7915

    【α1-抗胰蛋白酶缺乏症】简介

    α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin,简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系,认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化,肝癌的发病均有密切关系。

    α1-抗胰蛋白酶缺乏症基本知识

    是否属于医保:非医保疾病

    发病部位: 肝 肺

    传染性:暂无相关资料

    多发人群:暂无相关资料

    相关症状: 肝肿大 肝昏迷 门脉高压 并发疾病: 暂无相关资料

    α1-抗胰蛋白酶缺乏症诊疗知识

    就诊科室: 肝胆外科 肝病

    治疗费用: 暂无相关资料

    治愈率:暂无相关资料

    治疗方法: 暂无相关资料

    相关检查: 粪便肌肉纤维 胰蛋白酶常用药品: >>应该如何用药?用什么药?

    【α1-抗胰蛋白酶缺乏症】哪些症状

    一、症状

    高加索人群中,约1%~2%的肺气肿患者伴有α1-AT缺乏,80%~90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿,其临床特点是:发病年龄早,呼吸道症状出现于30~40岁,早期症状为活动后呼吸困难,多有咳嗽和反复呼吸道感染,体检见病人有过度消瘦,呼吸音低;胸片示横膈低平,肺过度充气,外周血管减少,尤其是以肺小叶明显,肺功能提示严重肺气肿,肺总量受限,弥散量减低,血气分析检查提示:早期有轻至中度低氧血症,而无高碳酸血症;晚期患者低氧血症加重伴有高碳酸血症,心电图示右心室肥厚,可伴右束支传导阻滞。

    二、诊断

    临床表现结合病史可作出肺气肿的诊断,在高加索人群中凡是肺气肿患者均应除α1-AT缺乏症的可能性,可经血清蛋白电泳,醋酸纤维电泳,放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析,还可测血清胰蛋白酶抑制活性,进一步作定型检查可帮助确诊α1-AT缺乏症。

    【α1-抗胰蛋白酶缺乏症】应该做哪些检查

    血清蛋白电泳,醋酸纤维电泳,放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析,还可测血清胰蛋白酶抑制活性。

    肺残气量/肺总量比值增加,呼气受限,弥散量降低,肺顺应性增加。

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